중증 근무력증 원인, 증상, 합병증, 치료

증증 근무력증이란?

중증 근무력증

• 중증 근무력증(MG)은 항체가 신경과 근육 사이의 통신을 파괴하여 골격근의 약화를 초래하는 만성 자가 면역 질환입니다.
• 중증 근무력증은 신체의 자발적 근육, 특히 눈, 입, 목구멍 및 팔다리를 조절하는 근육에 영향을 미칩니다.
• 이 질병은 모든 연령대에서 누구에게나 발생할 수 있지만 젊은 여성(20세와 30세)과 50세 이상의 남성에게 더 자주 나타납니다.
• 중증 근무력증 위기는 삼키거나 호흡하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
• 중증 근무력증의 원인은 알려져 있지 않고 치료법도 없지만, 조기에 발견하고 신속하게 치료하면 더 오래 기능적으로 살 수 있습니다.

중증 근무력증의 원인은 무엇인가요?

중증 근무력증

중증 근무력증은 유전되지 않으며 전염되지 않습니다. 일반적으로 노년기에 신체의 항체가 근육의 정상 수용체를 공격할 때 발생합니다. 이는 근육 수축을 자극하는 데 필요한 화학 물질을 차단합니다.

중증 근무력증에 걸린 여성이 항체를 태아에게 전달하면 태아에게 일시적인 형태의 중증 근무력증이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 2~3개월 내에 해결됩니다.

중증 근무력증의 증상은 무엇인가요?

• 다음은 중증 근무력증의 가장 흔한 증상입니다:
• 눈꺼풀 처짐(안검하수) 및 복시(복시)를 포함한 시각 문제
• 근육 약화 및 피로는 며칠 또는 몇 시간에 걸쳐 강도가 급격하게 변하고 근육을 사용할수록 악화될 수 있습니다(조기 피로).
• 안면 근육 침범으로 마스크처럼 보이거나 미소가 으르렁거리는 것처럼 보일 수 있습니다.
• 단어를 삼키거나 발음하는 데 문제가 있음
• 목이나 팔다리의 쇠약

중증 근무력증의 증상은 다른 질환처럼 보일 수 있습니다. 항상 의사의 진단을 받아야 합니다.

 

중증 근무력증이 진행되는 동안 때때로 발작과 관해(증상 완화)가 발생할 수 있습니다. 그러나 관해는 영구적이거나 완전한 경우는 드뭅니다.

 

중증 근무력증은 어떻게 진단하나요?

중증 근무력증

의사는 증상과 특정 검사를 바탕으로 중증 근무력증을 진단할 수 있습니다. 신체 검사 시 의사는 병력과 증상에 대해 질문할 것입니다.

중증 근무력증을 진단하는 일반적인 방법은 특정 약물에 대한 반응을 테스트하는 것입니다. 항콜린에스테라아제 약물을 투여하면 근력 약화가 짧은 시간 동안 극적으로 개선되는 경우가 많습니다. 약에 반응하면 중증 근무력증이 확인됩니다.

 

1. 혈액 검사: 이 검사는 중증 근무력증 환자에게 존재할 수 있는 항체를 찾습니다.
2. 유전자 검사: 이 검사는 가족 내에서 발생하는 질환을 확인하기 위해 실시합니다.
3. 신경 전도 연구: 반복적 신경 자극이라는 검사는 중증 근무력증을 진단하는 데 사용됩니다.
4. 근전도(EMG): 근육의 전기적 활동을 측정하는 검사입니다. 근전도는 질병 및 신경 근육 상태로 인한 비정상적인 전기적 근육 활동을 감지할 수 있습니다.

중증 근무력증은 어떻게 치료하나요?

중증 근무력증에 대한 구체적인 치료법은 의료 서비스 제공자가 다음을 기준으로 결정합니다

• 나이
• 전반적인 건강 및 병력
• 얼마나 아픈지
• 특정 의약품, 시술 또는 치료법을 얼마나 잘 다룰 수 있는지 여부
• 상태가 얼마나 오래 지속될 것으로 예상되는지
• 환자의 의견 또는 선호 사항

중증 근무력증을 완치할 수 있는 치료법은 없지만 증상을 조절할 수 있는 경우가 많습니다. 중증 근무력증은 평생 지속되는 질환입니다. 중증 근무력증은 조기 발견이 질환 관리의 핵심입니다.

 

치료의 목표는 근육 기능을 향상시키고 삼킴 및 호흡 문제를 예방하는 것입니다. 대부분의 중증 근무력증 환자는 근력이 개선되어 정상 또는 거의 정상에 가까운 생활을 할 수 있습니다. 더 심한 경우에는 호흡과 식사에 도움이 필요할 수 있습니다.

 

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다:

1. 약물 치료: 항콜린에스테라아제 의약품, 스테로이드 또는 면역계의 반응을 억제하는 의약품(면역 억제제)을 사용할 수 있습니다.
2. 흉선 절제술: 흉선 절제술은 흉선을 외과적으로 제거하는 수술입니다. 중증 근무력증에서 흉선의 역할은 완전히 이해되지 않았으며 흉선 절제술은 증상을 개선할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 그러나 흉선암이 없는 사람의 70% 이상에서 면역계 반응을 변화시킴으로써 증상을 완화할 수 있습니다.
3. 혈장 분리술: 혈액에서 비정상적인 항체를 제거하고 기증된 혈액의 정상 항체로 혈액을 대체하는 시술입니다.

면역 글로불린. 신경계에 대한 면역 체계의 공격을 줄이는 데 도움이 되는 혈액 제제입니다. 정맥주사(IV)로 투여합니다.

중증 근무력증의 합병증은 무엇입니까?

중증 근무력증의 가장 심각한 합병증은 근무력증 위기입니다. 이는 극심한 근육 약화, 특히 호흡을 지원하는 횡격막과 가슴 근육이 약해지는 상태입니다. 호흡이 얕아지거나 비효율적으로 될 수 있습니다. 인후 근육이 약해지고 분비물이 쌓여 기도가 막힐 수 있습니다.

근감소증 위기는 약이 부족하거나 호흡기 감염, 정서적 스트레스, 수술 또는 다른 유형의 스트레스와 같은 다른 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 중증 위기의 경우 치료를 통해 근력이 회복될 때까지 호흡을 돕기 위해 인공호흡기를 부착해야 할 수도 있습니다.

다음과 같은 예방 조치를 취하면 중증 근무력증 위기를 예방하거나 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다:

• 흡인(음식물이 폐로 들어가는 것)의 위험을 줄이기 위해 식사 30~45분 전에 항콜린에스테라아제 약을 복용합니다.
• 호흡 근육의 힘을 유지하기 위해 처방 된대로 정확하게 항콜린 에스테라아제 약을 복용합니다.
• 감기나 독감과 같은 호흡기 감염 환자와의 접촉 및 군중을 피합니다.
• 최적의 체중과 근력을 유지하기 위해 적절한 영양 섭취하기
• 신체 활동과 휴식 시간의 균형 맞추기
• 스트레스 해소 기술을 사용하고 극단적인 감정 상태를 피하기 약을 처방받을 때는 의료진에게 자신의 상태를 알려주세요. 특정 의약품은 중증 근무력증에 복용하는 의약품의 질병 또는 작용을 방해할 수 있습니다.

 

중증 근무력증과 함께 생활하기

중증 근무력증을 완치할 수 있는 치료법은 없지만 일반적으로 증상을 조절할 수 있습니다. 중증 근무력증은 평생 관리해야 하는 질환입니다. 중증 근무력증은 조기 발견이 관리의 핵심입니다.

치료의 목표는 전반적인 근육 기능을 향상시키고 삼킴 및 호흡 문제를 예방하는 것입니다. 대부분의 중증 근무력증 환자는 근력이 개선되어 정상 또는 거의 정상에 가까운 생활을 할 수 있습니다. 더 심한 경우에는 호흡과 식사에 도움이 필요할 수 있습니다.